特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓是一種不明原因的少見的肺動(dòng)脈高壓。

(一)流行病學(xué)

目前我國尚無發(fā)病率的確切統(tǒng)計(jì)資料。美國和歐洲普通人群中發(fā)病率約為(2～3)/100萬，每年大約有300～1000名患者。非選擇性尸檢中檢出率為0.08‰～1.3‰。IPH可發(fā)生于任何年齡，多見于育齡婦女，患病年齡平均為36歲。

(二)病因與發(fā)病機(jī)制

原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓迄今病因不明，目前認(rèn)為其發(fā)病與遺傳因素、自身免疫及肺血管收縮等因素有關(guān)。

1.遺傳因素家族性IPH至少占所有IPH的6%，家系研究表明其遺傳類型為常染色體顯性遺傳。

2.免疫因素免疫調(diào)節(jié)作用可能參與IPH的病理過程。有29%的IPH患者抗核抗體水平明顯升高，但卻缺乏結(jié)締組織病的特異性抗體。

3.肺血管內(nèi)皮功能障礙肺血管收縮和舒張由肺血管內(nèi)皮分泌的收縮和舒張因子共同調(diào)控，收縮因子主要為血栓素A2(TXA2)和內(nèi)皮素-1(ET-1)，舒張因子主要是前列環(huán)素和一氧化氮(NO)。只要上述因子表達(dá)不平衡，使肺血管處于收縮狀態(tài)，則可引起肺動(dòng)脈高壓。

(三)臨床表現(xiàn)

1.癥狀I(lǐng)PH早期通常無癥狀，僅在劇烈活動(dòng)時(shí)感到不適，隨著肺動(dòng)脈壓力的升高，可逐漸出現(xiàn)全身癥狀：①呼吸困難：大多數(shù)患者以活動(dòng)后呼吸困難為首發(fā)癥狀，與心排出量減少、肺通氣/血流比例失調(diào)等因素有關(guān);②胸痛：由于右心后負(fù)荷增加、耗氧量增多及右冠狀動(dòng)脈供血減少等引起心肌缺血，常于活動(dòng)或情緒激動(dòng)時(shí)發(fā)生;③頭暈或暈厥：由于心排出量減少，腦組織供血突然減少所致。常在活動(dòng)時(shí)出現(xiàn)，有時(shí)休息時(shí)也可以發(fā)生;④咯血：咯血量通常較少，有時(shí)也可因大咯血而死亡。另外，還可出現(xiàn)疲乏、無力，聲音嘶啞等癥狀，10%的患者可出現(xiàn)雷諾現(xiàn)象。

2.體征

IPH的體征常與肺動(dòng)脈高壓和右心室負(fù)荷增加相關(guān)。

3.實(shí)驗(yàn)室和其他檢查

(1)血液檢查：包括肝功能檢查和HIV抗體檢測及血清免疫學(xué)檢查，以除外肝硬化、HIV感染和隱匿的結(jié)締組織病。

(2)心電圖：心電圖不能直接反映肺動(dòng)脈壓升高，只能起提示右心增大或肥厚。

(3)胸部X線檢查：提示肺動(dòng)脈高壓的X線征象(見肺心病)。

(4)超聲心動(dòng)圖和多普勒超聲檢查：超聲心動(dòng)圖診斷IPH的推薦標(biāo)準(zhǔn)為肺動(dòng)脈收縮壓≥40mmHg。

(5)肺功能測定：可有輕度限制性通氣障礙與彌散功能減低，部分重癥患者可出現(xiàn)殘氣量增加及最大通氣量降低。

(6)血?dú)夥治觯簬缀跛械幕颊呔嬖诤粑詨A中毒。早期血氧分壓可以正常，多數(shù)患者由于通氣/血流比例失衡導(dǎo)致輕、中度低氧血癥，重度低氧血癥可能與心排出量下降、合并肺動(dòng)脈血栓或卵圓孔開放有關(guān)。

(7)放射性核素肺通氣/灌注掃描：是排除慢性栓塞性肺動(dòng)脈高壓的重要手段。IPH患者可呈彌漫性稀疏或基本正常。

(8)右心導(dǎo)管術(shù)：右心導(dǎo)管術(shù)是能夠準(zhǔn)確測定肺血管血流動(dòng)力學(xué)狀態(tài)的唯一方法。PAWP正常是指靜息時(shí)為12～15mmHg。IPH的血流動(dòng)力學(xué)診斷標(biāo)準(zhǔn)為靜息mPAP>25mmHg，或運(yùn)動(dòng)mPAP>30mmHg。

(四)診斷與鑒別診斷

IPH必須在除外各種引起肺動(dòng)脈高壓的病因后方可做出診斷，凡能引起肺動(dòng)脈高壓的疾病均應(yīng)與IPH進(jìn)行鑒別。

(五)治療

主要針對血管收縮、內(nèi)膜損傷、血栓形成及心功能不全等方面進(jìn)行，旨在恢復(fù)肺血管的張力、阻力和壓力，改善心功能，增加心排出量，提高生活質(zhì)量。目前主要的藥物治療有：

1.血管舒張藥主要有：①鈣拮抗劑：常用藥為硝苯地平270mg/d，需進(jìn)行急性血管擴(kuò)張?jiān)囼?yàn);②前列環(huán)素及其類似物：前列環(huán)素對動(dòng)、靜脈具有強(qiáng)大的舒血管作用及抑制血小板聚集的作用，可以改善運(yùn)動(dòng)能力和血流動(dòng)力學(xué)狀態(tài)，常用藥物為依前列醇等;③內(nèi)皮素受體拮抗劑：如波生坦;④磷酸二酯酶抑制劑，如西地那非。

2.抗凝治療抗凝治療在某些方面可延緩疾病的進(jìn)程，從而改善患者的預(yù)后，但并不能改善患者的癥狀。華法林作為首選的抗凝治療藥。

3.其他對因右心衰竭出現(xiàn)水腫、腹水時(shí)，可用強(qiáng)心、利尿藥治療。

此外，對疾病晚期患者可以行肺或心肺移植治療。